Revue de presse Maladie_de_Waldenstr%C3%B6m
Maladie de Waldenström
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La maladie de Waldenström est une hémopathie maligne rare, caractérisée par une prolifération lymphocytaire monoclonale B avec infiltration des organes lymphoïdes périphériques et de la moelle osseuse par une population lymphoplasmocytaire monoclonale sécrétant une immunoglobuline M monoclonale. Elle est d?étiologie inconnue mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Trois quarts des malades sont des hommes (sex ratio de 3 pour 1). L?âge de prédilection est entre 50 et 70 ans.
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[] Tableau clinique
La maladie de Waldenström est le plus souvent asymptomatique. Elle est découverte fortuitement devant une vitesse de sédimentation (VS) très élevée puisque supérieure à 70 voire 100 mm/h. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :
- Asthénie progressive ;
- Adénopathies dans 20 à 30 % des cas, fermes, indolores, non adhérentes et le plus souvent cervicales, axillaires ou inguino-crurales ;
- Splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée ;
- Syndrome hémorragique cutanés, muqueux voire rétiniens ;
- Syndrome d?hyperviscosité ;
- Neuropathie périphérique dans 5 à 10 % des cas, symétrique, sensitive.
[] Biologie
La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :
- Anémie arégénérative modérée à sévère, normocytaire ou faussement macrocytaire, hématies en rouleaux ;
- Hyperleucocytose modérée (< 15 000) ou neutropénie modérée, monocytose modérée, lyphocytose normale ou augmentation modérée ;
- Plaquettes normales ou thrombopénie dans 10 % des cas ;
- Allongement du temps de saignement par thrombopathie ;
- VS très accélérée (> 70 mm voire 100 mm à la 1re heure) ;
- Hyperprotidémie > 80 voire 120 g/l ;
- L?électrophorèse des protéines met en évidence un pic monoclonal béta ou gamma ;
- L?immunoélectrophorèse mettent en évidence une IgM monoclonale k dans 75 % des cas ou l dans 25 % des cas, avec IgG et IgA normales ou abaissées ;
- Calcémie normale ;
- Protéinurie de Bence-Jones : chaînes légères libres dans les urines ;
- Protéinurie totale faible.
[] Myélogramme
Il met en évidence une : une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules medullaires
- Infiltration lympho-plasmocytaire polymorphe de la moelle ;
- Fibrose et mastocytose réactionnelle, inconstantes ;
[] Diagnostic différentiel
- Le myélome à IgM (2 % des myélomes) : insuffisance rénale, protéinurie, hypercalcémie plus fréquentes, évolution plus rapide ;
- Le syndrome de Schnitzler : urticaire chronique, ostéocondensation et IgM monoclonale ;
- Les rares leucémies lymphoïdes chroniques avec pic d?IgM < 5 g/l ;
- Les gammapathies monoclonales bénignes ou "de nature indéterminée" (MGUS monoclonal gammapathy of undetermined signifiance) à IgM : le taux est souvent plus faible, pas d?infiltration médullaire, stabilité sur 3 ans ;
- Les lymphomes non sécrétants ;
- Des IgM monoclonales peuvent être retrouvées lors d?infections, de carcinomes, de maladies auto-immunes, de lymphomes B sécrétants.
[] Complications
- Neuropathies périphériques
- Amyloses
- Hyperviscosité +++
- Hémorragies
- Infections
- Cryoglobulinémies type 1 : Syndrome de Raynaud, Arthralgie, Vascularite
- AHAI froid
- Thrombopathie
[] Traitements
L?évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).
- Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l?IgM, on propose l?absention thérapeutique seule avec surveillance.
- Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l?IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :
- Dans les formes lentes, on propose une mono-chimiothérapie orale continue ;
- Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
- Le sujet agé est traité par monochimiothérapie ;
- En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;
- Traitement symptomatique des complications et notamment de l?anémie ;
- En cas de syndrome d?hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.
[] Notes
Rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d?États ou de gouvernement :
- le président français Georges Pompidou,
- le président algérien Houari Boumedienne,
- le premier ministre israëlien Golda Meir,
- le shah d?Iran Mohammad Reza Pahlavi.
[] Voir aussi
[] Liens externes
- Maladie de Waldenström sur leucemie-espoir.org
La source est wikipedia http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie de Waldenström
