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Sur une déviation congénitale du métabolisme des acides amines chez l'enfant cystinurie, cystinose, lithiase cystinique

Pierre Despiau
Contribution à l'étude des amines et amino-acides acétyléniques

Martin Olomucki
Masson et Cie
Biochimie 01 : proteines, acides amines, acides nucleiques, enzymologie


Breal
Variations quantitatives des différents lipides aortiques chez le lapin normal et athéroscléreux sous l'action d'un apport d'acides amines, de fructo aminoacides et d'A.T.P

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Un article de Wikipedia.y-project.com.

Un acide aminé est une molécule organique possédant un squelette carboné et deux groupes fonctionnels : une amine (-NH2) et un acide carboxylique (-COOH). Les atomes de carbone de la chaîne carbonée sont ordonnés par rapport au groupe carboxyle et nommés par une lettre grecque : l'atome de carbone directement lié au groupe carboxyle est le carbone <math>\alpha</math>, et si le groupe amine est aussi sur ce carbone, on a affaire à un acide carboxylique aminé en position <math>\alpha</math>, autrement dit un acide <math>\alpha</math>-aminé. Par exemple,la lysine est un acide <math>\alpha</math>-aminé portant un deuxième groupe aminé en position <math>\epsilon</math>.

Il existe plus de 100 acides <math>\alpha</math>-aminés présents dans la nature, certains on été découverts sur des météorites, notament les chondrites carbonées. Seul vingt de ces acides <math>\alpha</math>-aminés sont utilisés par le règne vivant : ils sont les "maillons" qui constituent les protéines. Celles-ci sont comparables à des "colliers" constitués de cent à plusieurs milliers de ces "perles", reliées de manière covalente au moyen de fonctions amide (liaison peptidique). Si le nombre d'acides aminés est inférieur à 20, on parle de peptide, et de 20 à 100 de polypeptide.

Sommaire

[] Structure générale d'un acide aminé

La structure générale d'un acide alpha aminé protéinogène est  :

   COOH
   |
 H-C-R
   |
   NH2

Où "R" représente une chaîne latérale spécifique à chaque acide aminé. Les acides aminés sont en général classés d'après les propriétés de la chaîne latérale en quatre groupes : acide, basique, hydrophile (polaire) et hydrophobe (apolaire).

[] Isomérie

Excepté pour la glycine, où R = H, les acides aminés existent sous la forme de deux stéréoisomères possibles, appelés D et L. Les acides aminés L représentent la grande majorité des acides aminés qui se trouvent dans les protéines. Les acides aminés D se rencontrent dans certaines protéines produites par des organismes exotiques au fond des océans, comme certains mollusques. Ce sont également des composants abondants des parois cellulaires des bactéries.

[] Métabolisme

Lorsque les protéines se décomposent dans l'intestin, les acides aminés sont "libérés" du "collier". Ainsi, elles peuvent pénétrer la paroi intestinale. Elles se mélangent par la suite à d'autres acides aminés (notamment celles provenant de protéines corporelles dégradé) pour former le "pool des acides aminés". De ce "pool" sont choisis les acides aminés dont l'organisme a besoin pour synthétiser les protéines qui lui manquent. Une fois choisis, ils sont liés dans le ribosome des cellules qui, eux, choississent l'ordre des différentes "perles" à partir de l'information détenue dans l'ADN. D'autres acides aminés du "pool" sont aussi utilisés pour produire du glucose et des acides gras. Le processus par lequel l'organisme synthétise du glucose à partir des acides aminés s'appelle la "néoglucogénèse". Il consiste tout d'abord en la suppression du groupe aminé (la partie NH2) grâce à une réaction impliquant du pyridoxine (vitamine B6). Le groupe aminé, qui est maintenant sous forme d'ammoniac (NH3) est tout de suite transformé en urée par le foie car cette substance est toxique. Le foie transforme ensuite le restant du groupe (appelé chaîne carbonée) en glucose ou en acides gras (qui sont les éléments de bases des lipides), ou aucun. Cela dépend si la chaîne carbonée est glucogénique (transformable en glucose) ou cétogénique (transformable en acides gras). Cette habilité est importante dans les cas d'une glycémie trop faible.

[] Tableau présentant les 20 acides aminés représentés dans le code génétique

Image:Amino acids 2.png

[] Voir aussi



Acide aminé

Alanine | Arginine | Asparagine | Acide aspartique | Cystéine | Acide glutamique | Glutamine | Glycine | Histidine | Isoleucine | Leucine | Lysine | Méthionine | Phénylalanine | Proline | Sérine | Thréonine | Tryptophane | Tyrosine | Valine
Acide aminé essentiel | Protéine | Peptide | code génétique
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lv:Aminosk?be

 

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La source est wikipedia http://fr.wikipedia.org/wiki/Acide aminé
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